知识总结：典型胃动静脉畸形的8项重点

整体病史：患者，45岁男性，气短。

影像学检查：

对比大幅提高CT辨识左肾段横膈膜显著扩充，并与扩充的肾静脉这样一来相通。肾静脉强化如横膈膜近似于，并且在前端肾组织周围唯以扩充的胭脂管病灶。未发现其他供胭脂横膈膜。

临床：单纯性肾动静脉斜视

着重：

1. 肾动静脉斜视（PAVMs）是肾胭脂管的极度病变，指的是肾的横膈膜和静脉彼此间的极度交通胭脂管。

2. 大多数完全是单纯的动静脉斜视（单供胭脂横膈膜）；然而，20%的登革热有多支供胭脂横膈膜。

3. 大多数患者是无症状的；然而，也可有呼吸困难，紫绀，缺血性等症状。

4. 先天性登革热的发生是由于毛细胭脂管床的发生弱点，致使扩充并伴孔洞胭脂管囊产生。

5. 性疾病出胭脂性毛细胭脂管扩充症（HHT）的患者常常伴发肾动静脉斜视（33%标准型，50%多发）。

6. CT胭脂管造影可作出临床，但金标准是肾横膈膜造影。

7. CT平扫示一非钙化结节，或与胭脂管相连的匐行性结构。注射人体内并不一定辨识供胭脂横膈膜和竖井静脉。

8. 主要疗法包括机械缺血性通则，即透过伞状线圈堵塞供胭脂横膈膜。

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编辑： 唐歌者